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Notice concernant l’ILPN ( poly neuropathie héréditaire du Léonberg),
poly neuropathie du Léonberg donnée par succession.
Définition
Il s’agit
d’une importante maladie dégénérative du système nerveux périphérique. Sont
concernés : le nerf peronaeus (membres postérieurs)
et le nerf récurrent (larynx) comme de muscle tibialis
cranalis (membres postérieurs).
Symptômes
Paralysie
des corde vocales = paralysie du larynx (LP)
Fort bruit
respiratoire lors de l’inspiration et de l’expiration, toux après avoir mangé
ou bu, aboiements qui changent, qui deviennent rauques, crises d’étouffements
PN (poly
neuropathie) :
Membres
postérieurs non coordonnés, pattes arrière qui traînent, griffes qui frottent
le sol, blastoderme, faiblesse des pattes postérieures, diminution des muscles.
Apparition de la maladie
Avant la
première année, il s’agit d’une ILPN précoce qui s’aggrave rapidement.
Après cinq
ans, c’est une ILPN tardive dont l’aggravation évolue lentement.
Déroulement
Avec la
dégénérescence du nerf de la patte postérieure (Nervus
peroaeus) et la déficience dans la stimulation des
muscles, la musculature de la patte
arrière se réduit. Le chien perd sa force et sa mobilité, il trébuche et
s’écroule. Il ne ressent pas de douleurs mais souffre d’une perte de qualité de
vie. Il est impossible d’en guérir.
La
paralysie des cordes vocales crée un danger d’étranglement et de ce fait un
encombrement possible des poumons et un étouffement. Par
une fixation des cordes vocales (tie back) l’entrée
du larynx peut être élargie. Danger d’aspiration.
Propagation
Dans tous
les pays on rencontre la poly neuropathie du Léonberg. Malheureusement, le ou
les gènes responsables de la maladie ne sont pas encore connus ; par
conséquent, le chemin de la transmission
héréditaire est encore obscur. Dans les pays qui possèdent un apport génétique
limité (consanguinité/ lignées d’élevage), on trouve davantage de cas de PN.
Projet de recherche USA/Suisse
Les
Etats-Unis ont commencé leur élevage avec quelques chiens européens. La
diversité génétique n’était pas aussi vaste qu’en Europe. C’est pourquoi, ce
fut tout d’abord là-bas que le caractère héréditaire de la maladie fut remarqué.
En 2000, la Doctoresse D. Shelton commença son travail de recherche sur la poly
neuropathie héritée et publia quelques articles à ce sujet.
En 2007, le
département vétérinaire de l’université de Berne démarra son travail de
recherche avec pour principal objet les Léonbergs malades de Suisse. Aujourd’hui,
les Etats-Unis et la Suisse travaillent main dans la main pour trouver le ou
les gènes responsables de cette maladie.
Le but est
de mettre au point un test ADN qui permettrait de connaître les chiens porteurs
de PN et ceux qui en sont exempts.
Prises de sang
Cette recherche
se base sur le sang et les antécédents de chiens présentant des symptômes de
poly neuropathie, comme de Léonberg assurément en santé. On procédera à l’étude
du génome avec les moyens les plus modernes (notamment, les techniques liées au
SNP). Berne et le Minnesota ont besoin de prises de sang en toute urgence. Vous
trouverez les adresses de Berne et des USA en annexe.
Biopsie
Un
diagnostic absolument fiable ne peut se faire que par la biopsie du Nerf peronaeus et du muscle tibialis cranialis. Ces biopsies peuvent être faites sur un chien
vivant ou sur un sujet mort (post mortem) par un neurochirurgien expérimenté.
L’institut de neuropathologie de Madame le Professeur D. Shelton, à San Diego
et celui du Professeur Th. Bilzer, à Düsseldorf,
peuvent identifier la maladie grâce aux modifications du prélèvement du tissu
organique. Les biopsies pratiquées sur des chiens sains, c'est-à-dire exempts
de symptômes, sont également très importantes comme comparaison.
Test génétique et choix pour
l’élevage
Un test ADN
permet de voir dans le sang du Léonberg s’il est porteur ou exempt de poly
neuropathie. Si un test digne de confiance est disponible, tous les chiens
destinés à l’élevage devront être testés. Pour prendre en main cette maladie à
court ou moyen terme, seuls des accouplements entre un chien porteur et un
chien sain seront autorisés. Les chiens atteints de poly neuropathie devront
être exclus. Si nous avons assez de Léonbergs exempts de poly neuropathie, nous
ne devrons plus reproduire avec un chien porteur de la maladie. Les généticiens
affirment que, de cette manière, la maladie pourra être éradiquée après 2 ou 3
générations.
Depuis 2009,
le règlement suisse d’élevage exige de tous les élevages actuels et futurs, une
prise de sang. Toutes les prises de sang stockées à l’institut vétérinaire de
Berne seront analysées plus tard, lorsque les tests ADN seront disponibles et
les résultats seront transmis aux propriétaires.
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