Erfelijke Leonberger Polyneuropathie


Definitie.
ELPN is een degeneratieve aandoening van het perifeer zenuwstelsel. Getroffen zijn nervus peronaeus (achterpoot), nervus recurrens (larynx) en de musculus tibialis cranialis (achterpoot).

Symptomen.
Verlamming van de vocale ligamenten = strottenhoofd verlamming (Larynx paralyse)
Veel geluid bij het ademen, hoesten na het eten of drinken, hees en veranderde blaffen, kortademigheid.
PN (Polyneuropathie)
Ongecoördineerde achterpoot, manken met achterpoten en lopen op de teennagels, zwakke achterpoot, amyotrophie (afname van de spierkracht).

Verschijningsvorm.
In het eerste jaar = vroege ELPN, snelle verslechtering.
Na vijf jaar = late ELPN, langzame verslechtering.

Ontwikkeling.
Degeneratie van de nervus peronaeus van de achterpoot, veroorzaakt door onvoldoende stimulatie van de spier, wat resulteert in geminimaliseerde bespiering van de achterpoot. De hond verliest kracht en behendigheid, struikelt en hinkt. De hond heeft geen last van pijn, maar een mindere kwaliteit van leven. Er is geen mogelijkheid om te genezen.

De verlamming van de stembanden houdt het gevaar van slikken in, als gevolg daarvan ontstaat longontsteking en op den duur stikt de hond !

Verspreiding.
De Leonberger PN komt in alle landen voor. Helaas is nog niet bekend welke genen er bij betrokken zijn, dus de wijze van verervering is nog niet bekend. Er zijn meer gevallen in landen met een smalle genetische basis (inteelt / lijnteelt)..

Onderzoeksproject USA / CH
De VS begonnen hun fokkerij met enkele honden uit Europa. Hun genetische basis was niet zo breed als in Europa. Daarom werd de ziekte daar voor het eerst ontdekt. Mw. Dr D. Shelton begon haar onderzoek naar ELPN in 2000 en publiceerde enkele artikelen.

De Vetsuisse Universiteit van Bern begon zijn onderzoek in 2007, voornamelijk met zieke Zwitserse Leonbergers. Nu onderzoeken de VS en Zwitserland gezamelijk de causale genen.
Het doel van hun werk is een DNA-test waarmee het voor hondenbezitters en fokkers mogelijk wordt dragers of PN-vrije honden te sporen.

Bloedmonsters
Het bloed en de anamnese van honden met PN-symptomen zijn de basis voor het onderzoek, maar ook het bloed van gezonde honden is nuttig. Het genoom is met behulp van de modernste middelen geanalyseerd. Bern, maar ook Minnesota, hebben zeer dringend bloedmonsters odig. De adressen van Bern en de VS, zijn vermeld in de bijlage.

Biopsie
De meest zekere diagnose is pas mogelijk vanaf biopten van de nervus peronaeus en de musculus tibialis cranialis. Deze biopten kunnen worden genomen door ervaren neurochirurgen uit een levende hond of post-mortem (na het overlijden van de Leonberger). De neuropathologische instituten van prof. dr. D. Shelton, San Diego en prof. dr. Th. Bilzer, Düsseldorf, kunnen mutaties van het monster vaststellen. Voor de toepassing van de vergelijking zijn ook monsters van gezonde honden zeer belangrijk.

Genetische test en fokplanning.

Door een DNA-test kunnen we ontdekken of de Leonberger een drager is, of PN-vrij. Op het moment dat we een betrouwbare test hebben, zullen alle honden gebruikt voor de fokkerij moeten worden getetst voordat ze voor de fok ingezet worden. Om de ziekte onder contrôle te krijgen is het noodzakelijk dat in de nabije toekomst PN-dragers met slechts PN-vrije honden worden gepaard. PN-zieke honden moeten worden uitgesloten. Op het moment dat er genoeg PN-vrij Leonbergers zijn, zal het fokken met PN-dragers verboden worden. Genetici zeggen dat dit de manier is om deze ziekte binnen 2 tot 3 generaties te elimineren

Het Zwitserse fokreglement vereist, sinds 2009, bloedmonsters van alle fokdieren en hun nakomelingen. Zodra een betrouwbare DNA-test beschikbaar is, zullen alle bloedmonsters, opgeslagen in Bern, worden onderzocht en het resultaat aan de eigenaar van de hond worden medegedeeld.

Voor meerdere gegevens over dit onderwerp verwijzen wij U naar de website van de Internationale Unie, www.leonbergerunion.com